Tendríamos que decir que ningún glaucoma es benigno, para empezar.
Pero, bromas aparte, el “glaucoma maligno” es un tipo especialmente raro de glaucoma, cuya denominación se debe a que hasta hace no muchos años, su tratamiento era difícil, a menudo infructuoso, terminando en ceguera en poco tiempo.
Hoy día, afortunadamente, las cosas han cambiado, gracias a los espectaculares avances de la cirugía ocular. Si su diagnóstico se hace a tiempo, y se dispone de los medios adecuados, la solución es relativamente sencilla, en la mayor parte de las ocasiones.
Bloqueo ciliar.
El humor acuoso no puede pasar a la cámara posterior
y se acumula en la cavidad vítrea.
La PIO comienza a elevarse progresivamente
El acúmulo creciente de humor acuoso en el vítreo,
empuja al cristalino, iris y cuerpo ciliar hacia adelante.
La PIO aumenta dramáticamente
La denominación actual del glaucoma maligno es glaucoma por bloqueo ciliar, introducido por Weiss y Shaffer, y describe exactamente el mecanismo de producción de esta eventualidad, afortunadamente poco frecuente, llamando la atención sobre el cuerpo ciliar como la estructura especialmente involucrada en su génesis. Otra denominación asociada a este cuadro, frecuente en la literatura anglosajona esaqueous misdirection syndrome (síndrome de dirección equivocada del flujo del humor acuoso). Se trata de una condición multifactorial, en la que pueden estar implicados factores como haber sufrido un ataque previo de glaucoma agudo por cierre angular primario o secundario, glaucoma crónico de ángulo cerrado, cirugías oculares previas, debilidad zonular que determine un desplazamiento anterior del cristalino, crecimiento de éste, dando lugar a un glaucoma facomórfico, engrosamiento y aumento de la densidad del vitreo anterior, rotación anterior del cuerpo ciliar, y desviación posterior hacia cavidad vítrea del flujo de humor acuoso (misdirection). La mayor parte de las veces varios factores se combinan, dando como resultado un bloqueo entre la cámara vítrea y la cámara posterior, a diferencia del bloqueo pupilar, que se produce entre la cámara posterior y la anterior, y que es mucho más frecuente, de la que ya hemos hablado en el capítulo de glaucoma por cierre angular. En el bloqueo pupilar, la iridotomía periférica suele ser curativa. En el glaucoma por bloqueo ciliar, sencillamente es prácticamente imposible de realizar, además de inútil, al encontrarse detrás el cuerpo ciliar, y la cámara posterior colapsada.
Glaucoma facomórfico: Estrechamiento
de la cámara anterior consecutivo al aumento
de tamaño del cristalino. Catarata brunescente
Bien porque el ecuador del cristalino y el cuerpo ciliar se toquen en toda su circunferencia, bien porque un vítreo engrosado y densificado haga las veces de cemento de unión entre ambas estructuras, o bien por ambas cosas, el humor acuoso producido en la cara posterior de los procesos ciliares no puede progresar anteriormente, acumulándose en la cavidad vítrea y empujando cada vez más hacia adelante al vítreo anterior, al cristalino y al cuerpo ciliar, agravando aún más el bloqueo y cerrando así un maquiavélico círculo vicioso. Durante las fases iniciales, el paciente suele referir una miopización creciente, con un deterioro exponencial de la visión a medida que avanza el cuadro.
Y ante esta situación, antes de la era de la cirugía vitreorretiniana, la situación para el paciente y para el oftalmólogo que tenía que enfrentarse a ella, era tan angustiosa, que fácilmente se comprende tan llamativa denominación (maligno).
Posible glaucoma maligno. Estrechez camerular llamativa. Cristalino muy adelantado, cerca del endotelio. El iris en midriasis media y pegado al endotelio. Es preceptivo hacer un estudio
ecográfico para descartarlo. La pilocarpina en
este caso puede empeorar la situación
Como al explorar el ojo frecuentemente se observa una cámara estrecha, es fácilmente confundible con una glaucoma por cierre angular y no es infrecuente que estos pacientes sean tratados con mióticos (pilocarpina), lo que es un error, ya que al contraerse el músculo ciliar por efecto de la pilocarpina, se relaja la zónula, permitiendo en estas circunstancias el desplazamiento anterior del cristalino aún en mayor medida. Además, los mióticos empeoran el desplazamiento y la rotación anterior del cuerpo ciliar, por lo que nunca deben emplearse en este tipo de glaucomas. En vez de ello, emplearemos midriáticos, que revierten el desplazamiento y rotación del cuerpo ciliar, retrasándolo, tensando la zónula y tirando hacia atrás del cristalino. El tratamiento hipotensor ocular por vía oral y sistémica y los antiinflamatorios pueden y deben instaurarse de inmediato.
Biomicroscopia ultrasónica en un caso de
glaucoma maligno. Cámara estrecha. Cristalino
e iris empujados hacia adelante
Detalle del iris empujado por el cristalino,
que se halla notablemente adelantado
¿Cómo distinguir ambas situaciones? Haciendo una cuidadosa anamnesis, prestando especial atención a la profundidad de la cámara y la posición del cristalino, y sobre todo, mediante un estudio ecográfico del globo ocular. Si hemos cometido el error de tomar por un glaucoma agudo por cierre angular a un glaucoma por bloqueo ciliar y hemos administrado pilocarpina, al observar el empeoramiento del cuadro deberemos ponernos en guardia ante la posibilidad de estar ante un glaucoma maligno, y enviar al paciente a un servicio de oftalmología que disponga de ecógrafos y de un quirófano de urgencia.
Esquema de un glaucoma maligno
seudofáquico
En el estudio biomicroscópico en la lámpara de hendidura, el signo más determinante es la reducción progresiva de la amplitud de la cámara anterior, junto con el aumento de la presión intraocular (PIO). En mi experiencia, este fue el signo que me puso en guardia ante el ojo de un paciente intervenido pocos días antes de catarata, y habiéndosele realizado una facoemulsificación sin complicación alguna. La lente intraocular se desplazaba “inexplicablemente” hacia adelante, y la PIO crecía a medida que la cámara anterior disminuía. Ante la sospecha, realizamos una capsulotomía posterior y una hialoidotomía con láser YAG, que al menos de forma evidente, no logró desplazar la LIO hacia su posición inicial, por lo que inmediatamente realizamos una vitrectomía anterior vía pars plana, resolviéndose definitivamente el problema.
Resumiendo, ante un cuadro de glaucoma agudo, con estrechez manifiesta de cámara anterior, sobre todo si observamos el cristalino cerca del endotelio (o la LIO si es seudofaco), pautaremos la terapia hipotensora ocular oral y/o sistémica, administraremos antiinflamatorios y paliaremos el dolor del paciente. La decisión sobre mióticos o midriáticos ha de tomarse tras el estudio ecográfico.
Intervención de Chandler. Con una aguja gruesa se aspira el humor acuoso acumulado en la cavidad vítrea. A continuación se reforma la cámara anterior con aire o solución salina
Antes de la “era de la vitrectomía” hubo intentos de resolver la situación de forma similar, pero con una yatrogenia importante. Chandler, ideó una intervención en la que aspiraba con una aguja gruesa el humor acuoso acumulado en la cavidad vítrea, logrando reprofundizar la cámara anterior, pero al aspirar también inevitablemente el vítreo, se producían peligrosas tracciones vitreoretinianas, que desencadenaron más de un desgarro. No obstante, y a pesar de las limitaciones, el enfoque era correcto.
Vitrectomía vía pars plana por tres vías
Actualmente, con los modernos equipos de vitrectomía, el tratamiento del glaucoma por bloqueo ciliar (glaucoma maligno) es técnicamente sencillo para un cirujano experimentado, con muy pocos riesgos, y una alta tasa de éxito.
Un tipo especial de glaucoma por bloqueo ciliar es el que tiene lugar consecutivamente al síndrome de efusión uveal, y más concretamente al cuadro conocido con el nombre de desprendimiento coroideo anular ciliar, que es una efusión coroidea que afecta a la parte anterior de la úvea (el cuerpo ciliar), con acumulación de líquido bajo el cuerpo ciliar, empujando a éste y constriñendo así la cámara posterior y el ecuador del cristalino. Se ha descrito asociado a la ingesta de topiramato (un anticonvulsivo usado también como preventivo de migraña), y de fluvoxamina (un antidepresivo). Suele responder bien a tratamiento antiinflamatorio, midriático e hipotensor ocular combinado.
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