Pseudoexfoliación


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La Pseudoexfoliación (PSX) es una enfermedad de depósito que afecta a todos los sistemas del organismo, pero se manifiesta especialmente en el globo ocular. Se llaman enfermedades de depósito a todas aquellas en las que se produce el acúmulo en los tejidos de sustancias, por lo general proteicas, generadas de forma anómala por el propio organismo.

La definición actual de este trastorno es:

- Desorden generalizado de la matriz extracelular, con microfibrilopatía elástica, asociado a una producción y acumulación excesiva de un material fibrilar extracelular (material PEX), dentro y fuera del ojo.

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Los órganos en los que más frecuentemente se ha descrito la presencia de material PEX son:

•Ojo

•Piel y tejido celular subcutáneo

•Pulmones

•Hígado

•Corazón

•Vasos sanguíneos

En el caso de la PSX, el material de depósito está formado por microfibrillas de un compuesto similar a la elastina, una proteína estructural presente en muchos tejidos, entre ellos los vasos sanguíneos, y también en el ojo. Sin embargo, a diferencia de ésta, no tienen ninguna función beneficiosa, y sí un buen número de consecuencias negativas.

Aparte de obstruir los conductos naturales de drenaje, y los pequeños vasos sanguíneos, tiene efectos inflamatorios y destructivos, que determina cuadros de isquemia (falta de flujo sanguíneo), uveítis (inflamación de las capas medias del ojo) y dislocación del cristalino, por rotura de las fibras de la zónula de Zinn (el ligamento circular que mantiene centrado el cristalino en su lugar, detrás del iris).

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Roturas en la zónula (ligamento de sujeción del cristalino)

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Material PEX en la malla trabecular, obstruyéndola

Sin embargo, hoy se piensa que otros procesos patológicos están asociados a la presencia de PSX:

• Accidentes cerebrovasculares

• Aneurismas de aorta abdominal

• Angor, Cardiopatía isquémica, Infarto de Miocardio

• Hipertensión arterial

• Enfermedad de Alzheimer

• Sordera

La presencia de homocisteína en sangre en cantidades superiores a lo normal, se asocia con un mayor riesgo de complicaciones vasculares en los pacientes con PSX.

Pero en el ojo, nos interesa la PSX principalmente por estar asociada a dos situaciones:

- El Glaucoma pseudoexfoliativo

- La luxación/subluxación del cristalino.

En el primer caso, es el glaucoma secundario más frecuente en nuestra zona, en Galicia. En la experiencia de los cirujanos de glaucoma gallegos, alrededor del 80% de los pacientes glaucomatosos que operamos son pseudoexfoliativos. Y es que Galicia, y concretamente el sur de nuestra Comunidad Autónoma es uno de los lugares del mundo en el que este trastorno e más frecuente, lo que hace especialmente importante el diagnóstico precoz, ya que la prevalencia de glaucoma al menos se duplica, y el glaucoma pseudoexfoliativo es un tipo de glaucoma especialmente agresivo.

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Lente intraocular y saco capsular luxados en un paciente intervenido de catarata con PSX

En segundo lugar, la presencia de pseudoexfoliación complica notablemente la cirugía de cataratas, ya que es muy complicado manejar un cristalino que no está bien sujeto durante la cirugía. En casos extremos, el cristalino puede caerse a la cavidad vítrea, bien por un pequeño traumatismo, o incluso espontáneamente.

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Material PEX sobre el área pupilar de la superficie del cristalino.

El roce con el iris dibuja los márgenes del círculo

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Atrofia del margen pupilar en la PSX ("roído de ratones")

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